हेमोफिलिया रुग्णासाठी मार्गदर्शक तत्वे

भारतात जगातील सर्वाधिक नोंदणीकृत हेमोफिलिया रुग्ण आहेत आणि तरीही आपण अंदाजित आकड्यापैकी केवळ २० टक्के रुग्णांची नोंद करू शकलो आहोत. दुर्गम भागात निदानात्मक सुविधा पुरेशा नसल्यामुळे भारतात रक्ताचे गंभीर आजार असलेल्या रुग्णांपैकी ८० टक्के रुग्णांचे निदानच होत नाही.

    डॉ. चंद्रकला एस

    हेमोफिलिया या तीव्र रक्तस्रावाच्या जनुकीय अवस्थेमध्ये रुग्णांच्या शरीरात अनेक प्रकारच्या कमतरता निर्माण होतात किंवा क्लॉटिंग फॅक्टर्स म्हणून ओळखल्या जाणाऱ्या प्रथिनांची विशिष्ट प्रकाराची कमतरताही निर्माण होते. ही प्रथिने नसल्यामुळे रक्ताची गुठळी होऊ शकत नाही आणि परिणामी अति प्रमाणात तसेच सातत्याने रक्तस्राव होतो. या अवस्थेचे प्रामुख्याने दोन प्रकार आहेत: टाइप ए आणि टाइप बी. हेमोफिलिया ए ही अवस्था क्लॉटिंग फॅक्टर एटच्या कमतरतेमुळे निर्माण होते, तर हेमोफिलिया बी हा फॅक्टर नाइनच्या कमतरतेमुळे होतो.

    भारतात जगातील सर्वाधिक नोंदणीकृत हेमोफिलिया रुग्ण आहेत आणि तरीही आपण अंदाजित आकड्यापैकी केवळ २० टक्के रुग्णांची नोंद करू शकलो आहोत. दुर्गम भागात निदानात्मक सुविधा पुरेशा नसल्यामुळे भारतात रक्ताचे गंभीर आजार असलेल्या रुग्णांपैकी ८० टक्के रुग्णांचे निदानच होत नाही.

    हेमोफिलियावर उपचार करण्याचा आदर्श मार्ग म्हणजे रक्तात नसलेले क्लॉटिंग फॅक्टर रक्तात सोडायचे, जेणेकरून, रक्ताची गुठळी होण्याची प्रक्रिया व्यवस्थित घडेल. हे साधारणपणे उपचाराच्या इंजेक्शनच्या स्वरूपातील औषधांच्या माध्यमातून केले जाते. त्यांना क्लॉटिंग फॅक्टर कॉन्स्ट्रेट्स म्हटले जाते. ही औषधे रुग्णाच्या नसेमध्ये दिली जातात. क्लिनिशिअन्स सहसा एपिसोडिक केअर किंवा प्रोफिलॅटिक केअरसाठी उपचारात्मक औषधे घेण्याचा सल्ला देतात. एपिसोडिक केअरचा वापर रुग्णाला होणाऱ्या रक्तस्रावाचे प्रकार थांबवण्यासाठी वापरला जातो; तर प्रोफिलॅटिक केअरमुळे रक्तस्रावाच्या घटनांना प्रतिबंध केला जातो.

    हेमोफिलियाच्या उपचारांतील ही सुवर्णमानके समजली जातात. आता हेमोफिलियाचे रुग्ण व त्यांच्या कुटुंबियांना स्वत:च्या घरातूनच आरामात क्लोटिंग फॅक्टरची इंजेक्शन्स देण्यास शिकणे आणि ती देणे शक्य होत आहे. फॅक्टर उपचारांसाठी औषधे घरीच दिली गेल्यामुळे रक्तस्रावावर तातडीने नियंत्रण मिळवण्यात मदत होत आहे. यामुळे गंभीर रक्तस्राव आणि त्याचे साइड इफेक्ट्स कमी होत आहेत.

    कोविड-१९ साथीचे हेमोफिलिया व्यवस्थापनावर प्रत्यक्ष किंवा अप्रत्यक्ष, तत्काळ किंवा प्रलंबित, परिणाम नक्कीच होणार आहेत. फार्मसी, रुग्णालये किंवा होम डिलिव्हरी प्रणालीच्या माध्यमातून होणाऱ्या रिप्लेसमेंट उपचारांच्या डिलिव्हरीवरही परिणाम होऊ शकतो. मात्र, हेमोफिलिया उपचार केंद्रे या समस्यांवर मात करण्यासाठी कष्ट घेत आहेत. हेमोफिलियाच्या काही रुग्णांमध्ये प्रतिबंधात्मक घटक (इनहिबिटर्स) निर्माण होऊ शकतात आणि त्यासाठी डॉक्टर्स इम्युनोसप्रेसंट औषधे देऊ शकतात. ही औषधे रोगप्रतिकारशक्ती कमी करू शकतात आणि मग ते रुग्ण सार्स-कोव्‍ह-२ सह अन्य कोणत्याही प्रादुर्भावाला बळी पडण्याची शक्यता वाढू शकते. हेमोफिलियाग्रस्तांमध्ये (पीडब्ल्यूएच) कोविड-१९ सदृश लक्षणे दिसल्यास त्यांनी त्वरित डॉक्टरांना दाखवले पाहिजे आणि कोविड-१९ प्रादुर्भावाचा धोका किमान स्तरावर आणला पाहिजे.

    रुग्णालयात उपचार घेणाऱ्या पीडब्ल्यूएचमधील फॅक्टर एट, व्होन विलेब्रॅण्ड, डी-डायमर पातळ्यांवर लक्ष ठेवणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे. त्यांच्या शरीरातील डी-डिमर पातळी वाढायला लागली किंवा थ्रॉम्बॉयसिस दिसून आला तर त्यांना सुरक्षित मार्गाने रक्त गोठणे थांबवणारे उपचार दिले जाणे आवश्यक ठरते. एकंदर पीडब्ल्यूएचने त्यांचे डॉक्टर्स, भारत सरकार, जागतिक आरोग्य संघटना (डब्ल्यूएचओ), आणि वर्ल्ड फेडरेशन ऑफ हेमोफिलिया (डब्ल्यूएफएच) यांनी जारी केलेल्या सर्व मार्गदर्शक तत्त्वांचे पालन करून आपली रोगप्रतिकारशक्ती भक्कम राखली पाहिजे.

    (लेखिका प्राध्यापक, क्लिनिकल हेमॅटोलॉजी विभाग, सेठ जीएसएमसी आणि केईएम हॉस्पिटल, मुंबई येथे कार्यरत आहेत.)