
आज जागतिक थॅलेसेमिया दिवस. थॅलेसेमिया हा आयुष्यभर राहणारा रक्तविकार म्हणून प्रमाणावर ओळखला जातो. त्यासाठी नियमित रक्त संक्रमण (ब्लड ट्रान्सफ्युजन) आणि सततच्या उपचारांची आवश्यकता असते. उपचारांमधील प्रगतीमुळे आता रुग्णांचे जीवनमान वाढले आहे. मात्र, वाढलेले आयुष्यमान, दीर्घकालीन गुंतागुंत याकडे तसेच विशेषतः मूत्रपिंडांच्या आरोग्याकडे, अधिक लक्ष वेधले गेले आहे. हे अनेकदा दुर्लक्षित राहते.
वाढती पण कमी ओळखली जाणारी समस्या
मूत्रपिंडे शरीरातील अनावश्यक फिल्टर करणे, द्रव संतुलन राखणे आणि इलेक्ट्रोलाइट्स नियंत्रित करणे यामध्ये महत्त्वाची भूमिका बजावतात. थॅलेसेमिया रुग्णांमध्ये दीर्घकालीन रक्त संक्रमण, आयर्नचे वाढलेले प्रमाण आणि दीर्घकाळ औषधोपचारांमुळे मूत्रपिंडांवर सतत ताण येत असतो. हृदय आणि यकृताशी संबंधित गुंतागुंतींवर बारकाईने लक्ष ठेवले जाते, परंतु दीर्घकाळ जगणाऱ्या रुग्णांमध्ये मूत्रपिंडांच्या सहभागाची समस्या जास्त प्रमाणात ओळखली जात आहे. तरीही तिचे कमी प्रमाणात निदान होते आणि अनेकदा हळूवारपणे वाढत जाते.
आदित्य बिर्ला मेमोरियल हॉस्पिटल येथील नेफ्रोलॉजी विभागप्रमुख डॉ. गिरीश वासुदेव कुमठेकर सांगतात की, “थॅलेसेमियामध्ये मूत्रपिंडांचे नुकसान सुरुवातीला अत्यंत सूक्ष्म असते, त्यामुळे ते वैद्यकीयदृष्ट्या गंभीर होईपर्यंत अनेकदा लक्षात येत नाही.”
आयर्नचे वाढलेले प्रमाण आणि त्याचा शांतपणे होणारा परिणाम
आयर्नचे वाढलेले प्रमाण ही थॅलेसेमियामधील एक मोठी गुंतागुंत आहे. प्रत्येक रक्त संक्रमणामुळे शरीरात जवळपास २००–२५० मिली ग्रॅम आयर्न वाढते. कालांतराने अतिरिक्त आयर्न मूत्रपिंडांसारख्या अवयवांमध्ये साचते, ज्यामुळे ऑक्सिडेटिव्ह स्ट्रेस (शरीरात हानिकारक रेणू वाढल्यामुळे पेशींवर येणारा ताण) ट्युब्युलर डॅमेज (मूत्रपिंडातील सूक्ष्म नलिकांचे) नुकसान आणि रक्त शुद्धीकरण तसेच इलेक्ट्रोलाइट नियंत्रणामध्ये बिघाड होतो. अभ्यासानुसार, ट्रान्सफ्युजनवर अवलंबून असलेल्या ३० ते ६० टक्के रुग्णांमध्ये मूत्रपिंडांशी संबंधित समस्या विकसित होऊ शकतात. अनेकदा सुरुवातीच्या कोणत्याही लक्षणांशिवाय आणि निदान न झाल्यास त्यातील काही रुग्णांमध्ये जुनाट किडणीच आजार विकसित होऊ शकतो.
लवकर इशाऱ्याची चिन्हे ओळखणे
थॅलेसेमियामध्ये मूत्रपिंडांचे आरोग्य व्यवस्थापित करण्यातील एक मोठे आव्हान म्हणजे सुरुवातीचे नुकसान अनेकदा लक्षणांविरहित असते. लघवीत प्रथिने आढळणे, क्रिएटिनिनच्या पातळीत किरकोळ बदल, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन किंवा वारंवार लघवी होणे हीच काही वेळा एकमेव इशाऱ्याची चिन्हे असतात. नियमित प्रयोगशाळा तपासण्या या विकृती शोधून काढण्यासाठी उपयुक्त ठरतात.
थॅलेसेमियामधील सामान्य मूत्रपिंड गुंतागुंत
जर हे सुरुवातीचे बदल दुर्लक्षित राहिले, तर रुग्णांमध्ये विविध प्रकारच्या मूत्रपिंडाच्या गुंतागुंती विकसित होऊ शकतात. यामध्ये ट्युब्युलर डिसफंक्शन, सतत प्रोटिन्युरिया (लघवीत जास्त प्रमाणात प्रथिने) जाण्याची अवस्था, ग्लोमेर्युलर फिल्ट्रेशन रेट (मूत्रपिंडे एका मिनिटात किती प्रमाणात रक्त फिल्टर करतात याचे मोजमाप) कमी होणे आणि प्रगत अवस्थेत जुनाट किडनी विकार यांचा समावेश होतो. या समस्या सामान्यतः हळूहळू विकसित होतात, त्यामुळे लवकर निदान आणि उपचारांची गरज अधिक अधोरेखित होते. आम्ही पाहतो की रेनल हायपरफिल्ट्रेशन, हायपरकॅल्स्युरिया (लघवीतून कॅल्शियमचे उत्सर्जन) आणि अल्ब्युमिन्युरिया (लघवीतून अल्ब्युमिन जाण्याची अवस्था) या थॅलेसेमियामध्ये सामान्य समस्या आहेत. अधिक प्रमाणातील रक्त संक्रमणाचा संबंध कमी क्रिएटिनिन शी असतो. परंतु हायपरकॅल्स्युरिया अधिक वारंवार दिसून येतो.
रक्त संक्रमण, किलेशन आणि आयुष्यभरची देखरेख
रक्त संक्रमण जीवनरक्षक असले तरी, वारंवार करावे लागल्यामुळे आयर्न चे वाढलेले प्रमाण, दीर्घकालीन सूज आणि रक्ताभिसरणावरील ताण निर्माण होऊ शकतो, ज्यामुळे कालांतराने मूत्रपिंडांचे नुकसान वाढू शकते. त्यासाठी आयर्न किलेशन थेरपी अत्यावश्यक आहे, परंतु त्यावर देखरेख आवश्यक असते, कारण काही औषधांमुळे क्रिएटिनिनमध्ये बदल, ट्युब्युलर डिसफंक्शन किंवा इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन होऊ शकते. मूत्रपिंडांवरील धोके वयानुसारही बदलतात. मुलांमध्ये सुरुवातीचे ट्युब्युलर बदल दिसतात, तर प्रौढांमध्ये क्रॉनिक किडनी विकाराचा धोका अधिक असतो. त्यामुळे, दर ६–१२ महिन्यांनी सीरम क्रिएटिनिन, eGFR, लघवीतील प्रथिने आणि इलेक्ट्रोलाइट्स तपासणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे, जेणेकरून लवकर निदान आणि वेळेवर उपचार शक्य होतील.
प्रतिबंध आणि संरक्षण
चांगली बाब म्हणजे, लवकर हस्तक्षेप केल्यास दीर्घकालीन गुंतागुंत मोठ्या प्रमाणात कमी करता येऊ शकते. किलेशन थेरपी योग्य पद्धतीने व्यवस्थापित करणे, आयर्नची पातळी नियंत्रित ठेवणे आणि सुरुवातीच्या विकृतींवर उपचार करणे यामुळे मूत्रपिंडांचे कार्य टिकवून ठेवण्यास आणि अपरिवर्तनीय नुकसान टाळण्यास मदत होऊ शकते.
पुरेसे पाणी पिणे, नियंत्रित मिठाच्या सेवनासह संतुलित आहार घेणे आणि अनावश्यक नेफ्रोटॉक्सिक औषधांचा वापर टाळणे यांसारख्या साध्या जीवनशैली उपायांमुळेही मूत्रपिंडांचे आरोग्य सुधारण्यास मदत होऊ शकते.
थॅलेसेमियावरील उपचार केवळ हिमोग्लोबिन नियंत्रणापुरते मर्यादित नसावेत, तर अवयवांच्या संरक्षणाचाही समावेश असावा. मूत्रपिंडांच्या गुंतागुंती सौम्य असू शकतात, परंतु नियमित तपासणी आणि वेळेवर तपासणी उपचाराद्वारे त्या टाळता येऊ शकतात. मूत्रपिंडांचे आरोग्य जपणे हे हिमोग्लोबिन व्यवस्थापनाइतकेच नियमित असले पाहिजे. ते दीर्घायुष्य आणि चांगल्या जीवनमानासाठी अत्यावश्यक आहे. थॅलेसेमियामधील मूळ मूत्रपिंड विकारांविषयी जागरूकता असल्यास आयर्न किलेशनच वापर आणि देखरेखीबाबत योग्य निर्णय घेण्यास मदत होऊ शकते.